ATAKSIA

Disusun Oleh
1. Dwi Nadzirotul Ulfah
2. Fitria Apriliani

PROGRAM STUDI DIII KEPERAWATAN
SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN
INSAN CENDEKIA MEDIKA
JOMBANG
2010

KATA PENGANTAR

Assalamualaikum,wr. wb.

Dengan mengucapkan puji dan syukur atas kehadirat Allah SWT,sehingga kami tim penyusun bisa menyelesaikan makalah yang berjudul “Ataksia” yang disitu kami jelaskan dan paparkan tentang ataksia
Dengan adanya makalah ini kami sebagai penyusun berharap semua mahasiswa dapat mengetahui tentang ataksia
Demikian atas penjelasan kami semoga bisa bermanfaat untuk menjadikan diri kita lebih baik lagi .

Wassalamualaikum,wr. wb.

Jombang, Oktober 2010

Penyusun

BAB I

PENDAHULUAN

a. Latar belakang

Ataksia merupakan suatu gejala penyakit, yang menunjukkan adanya gangguan koordinasi gerak. Istilah ataksia umumnya digunakan untuk menggambarkan gangguan berjalan yang tidak terkoordinasi dan tidak seimbang, tetapi ataksia juga dapat melibatkan jari, lengan, cara bicara, dan pergerakan mata.
Ataksia sering muncul ketika bagian dari sistem saraf yang mengendalikan gerakan mengalami kerusakan. Penderita ataksia mengalami kegagalan kontrol otot pada tangan dan kaki mereka, sehingga menghasilkan kurangnya keseimbangan dan koordinasi atau gangguan gait (Glucosamine/chondroitin Arthritis Intervention Trial).

b. Rumusan masalah
 Definisi
 Etiologi
 Patofisiologi
 Pemeriksaan penunjang
 Pengobatan
 Pencegahan
 Pohon masalah
 Asuhan keperawatan

BAB II
PEMBAHASAN

A. Definisi

Ataksia merupakan penyakit menurun yang menyebabkan kerusakan progresif terhadap sistem saraf sehingga menyebabkan gangguan gait (Glucosamine/chondroitin Arthritis Intervention Trial) dan masalah berbicara sampai penyakit jantung. Penyakit ini dinamakan seperti dokter Nicholaus Friedreich, yang pertama kali mendeskripsikan kondisi tersebut pada tahun 1980. sehingga biasa disebut ataksia friedreich
Ataksia Friedreich disebabkan kemunduran jaringan saraf pada urat saraf tulang belakang (spinal cord) dan saraf yang mengendalikan gerakan otot pada lengan dan kaki. Urat saraf menjadi tipis dan sel-sel saraf kehilangan serabut myelin.

B. Etiologi
Sifat mendasar gangguan yang menyebabkan ataksia tidak diketahui pasti. Sebagian besar gangguan yang menghasilkan ataksia menyebabkan bagian dari otak yang disebut serebelum (otak kecil) memburuk atau atrofi. Kadang urat saraf tulang belakang (spinal cord) juga terpengaruh.
Degenerasi serebelar dan spinosereberal digunakan untuk mendeskripsikan perubahan yang terjadi pada sistem saraf manusia, namun bukan diagnosa yang spesifik. Degenerasi serebelar dan spinosereberal memiliki banyak penyebab.

C. Tanda dan Gejala
keseimbangan dan koordinasi yang dipengaruhi pertama kali misalnya tidak adanya koordinasi tangan, lengan dan kaki dan kemampuan berbicara adalah gejala umum lainnya. Gangguan koordinasi lengan dan tangan mempengaruhi kemampuan seseorang untuk melakukan kontrol gerak yang baik seperti menulis dan memakan. Gerakan mata yang lambat dapat dilihat pada beberapa bentuk ataksia. Seiring berjalannya waktu, ataksia dapat mempengaruhi kemampuan berbicara & menelan.
Bagaimanapun, dalam tahun-tahun terakhir, sejak tes genetik tersedia, diketahui ataksia mulai terjadi saat dewasa pada beberapa kasus. Ataksia dominan sering muncul pada umur 20 tahun sampai 30 tahun atau bahkan lebih tua lagi. Kadang individu dapat tidak menunjukkan gejala sampai usia 60 tahun.

D. Patofisiologi
Penyebab dari ataksia tersebut belum diketahui pasti namun ataksia juga dapat terjadi melalui factor genetic. Gangguan yang dihasilkan ataksia menyebabakan bagian dari otak yaitu terjadi melalui factor genetic. memburuk atau atrofi dan kemungkinan urat syaraf tulang belakang(spinal cord) sangat berpengaruh. Ataksia disebabkan kemunduran jaringan saraf pada urat saraf tulang belakang (spinal cord) dan saraf yang mengendalikan gerakan otot pada lengan dan kaki. Urat saraf menjadi tipis dan sel-sel saraf kehilangan serabut myelin yang berfungsi sebagai penghantar impuls.
Ataksia menyebabkan degenerasi pada sel cerebellum, spino sereberal dan saraf lengan dan kaki jika cereberlum terjadi kerusakan maka akan menimbulkan tidak adanya koordinasi gerak tangan, kaki . Juga berpengaruh pada kemampuan berbicara selain itu juga akan memperlambat pergerakan mata. Ataksia juga tidak hanya mempengaruhi oto-otot ekstremitas sajas juga dapat mempengaruhi kerja jantung sehingga jantung tidak bisa bekerja dengan maksimal.

E. Pemeriksaan Penunjang
Diagnosa ataksia Friedreich dilakukan berdasarkan pemeriksaan klinis termasuk riwayat medis dan melalui pemeriksaan fisik. Tes yang dilakukan meliputi:
* Elektromiogram (EMG), yang mengukur aktivitas elektrik sel-sel otot.
* Studi pengantaran saraf, yang mengukur kecepatan saraf meneruskan rangsangan.
* Elektrokardiogram (EKG), yang memberikan hasil grafik aktivitas elektrik atau pola denyut jantung
* Ekokardiogram, yang merekam posisi dan gerakan otot jantung.
* Magnetic Resonance Imaging (MRI) atau scan computed tomography (CT) scan, yang menyediakan gambar otak dan urat saraf tulang belakang.
* Ketukan tulang belakang (spinal tap) untuk mengevaluasi cairan serebrospinal.
* Tes darah dan urin untuk mengetahui naiknya kadar glukosa.
* Tes genetik untuk mengidentifikasi gen yang dipengaruhi.

F. Pengobatan
Seiring dengan banyaknya penyakit degeneratif pada sistem saraf, tidak ada obat atau pengobatan yang efektif. Contoh penderita memiliki penyakit seperti diabetes maka bisa di obati dengan diet dan insulin karena apabila tidak segera di obati akan memperparah ataksia

G. Pencegahan
Penyakit yang diturunkan secara genetik ini tidak dapat dicegah. Namun, saat ini banyak penelitian yang sedang dilakukan untuk memahami penyakit ini lebih lanjut.

H. Pohon masalah

Factor etiologi: genetic

Demielinisasi

Degenerasi sel saraf (serebelum, spinosereberal, syaraf lengan dan kaki)

ataksia

gangguan impuls saraf

tidak ada koordinasi gerak otot mulut Gangguan konduksi
listrik jantung

kerusakan verbal intake cairan cardiac output

tidak adanya koordinasi gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari O2 di otak menurun
gerak tangan dan kaki kebutuhan tubuh

imobilisasi hipoksia otak

pusing

nyeri
I. Konsep Dasar Asuhan Keperawatan
A.pengkajian
1.biodata
Ataksia dominan sering muncul pada umur 20 tahun sampai 30 tahun atau bahkan lebih tua lagi. Kadang individu dapat tidak menunjukkan gejala sampai usia 60 tahun.
2.Riwayat kesehatan
a.Keluhan utama
Biasanya klien mengeluh;
Tangan dan kaki susah di gerakkan
Penglihatan tidak jelas
Kemampuan berbiara terganggu
b.Riwayat penyakit sekarang
d.Riwayat penyakit keluarga
Ataksia termasuk penyakit keturunan
e.Riwayat psikologi
kurangnya pengetahuan tentang penyakitnya
f.Riwayat psikososial
pasien biasanya menutup diri dari lingkungan sekitar karena penyakitnya ,keterbatasan aktivitas.
B.Pemeriksaan
1. pemeriksaan fisik umum
Kaji TTV, Konjungtiva palpebra tidak pucat, sklera tidak ikterik, tidak ada eksoftalmus. JVP 5-2 cm H2O. Paru sonor, vesikuler, tidak ditemukan ronki dan wheezing. Bunyi jantung I dan II normal, tidak ditemukan murmur dan gallop. Abdomen lemas, nyeri tekan tidak ada, hepar lien tidak teraba, bising usus normal. Akral hangat, edema tidak ada.
2. pemeriksaan penunjang
* Elektromiogram (EMG), yang mengukur aktivitas elektrik sel-sel otot.
* Studi pengantaran saraf, yang mengukur kecepatan saraf meneruskan rangsangan.
* Elektrokardiogram (EKG), yang memberikan hasil grafik aktivitas elektrik atau pola denyut jantung
* Ekokardiogram, yang merekam posisi dan gerakan otot jantung.
* Magnetic Resonance Imaging (MRI) atau scan computed tomography (CT) scan, yang menyediakan gambar otak dan urat saraf tulang belakang.
* Ketukan tulang belakang (spinal tap) untuk mengevaluasi cairan serebrospinal.
* Tes darah dan urin untuk mengetahui naiknya kadar glukosa.
* Tes genetik untuk mengidentifikasi gen yang dipengaruhi.

C. Diagnosa
1. nyeri b/d penurunan O2 di otak
2. imobilisasi b/d tidak ada koordinasi gerak tangan dan kaki
3. kerusakan verbal b/d tidak ada koordinasi gerak otot mulut
4. gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari ebutuhan tubuh b/d tidak ada koordinasi gerak otot pada mulut
E. Intervensi
1. diagnosa: nyeri b/d penurunan O2 di otak
 Kriteria hasil
Klien mengurangi pengurangan nyeri
 Tujuan
Nyeri berkurang dalam perawatan 1×24 jam
 Intervensi
a. Kaji nyeri dengan skala 0-10
Rasional : nyeri merupakan respons subyektif yang dapat dikaji dengan menggunakan skala nyeri. Klien melaporkan nyeri biasanya diatas tingkat cedera
b. Ajarkan teknik metode nyeri dengan distraksi dan relaksasi
Rasional : modifikasi stimulus nyeri, membantu mencegah rangsangan nyeri dengan rangsangan lain
c. Kolaborasi pemberian analgesic
Rasional : analgesic memblok lintasan nyeri yang dirasakan klien
2. diagnosa:imobilisasi b/d tidak ada koordinasi gerak tangan dan kaki
 Kriteria hasil
Mengindikasikan pemahaman tentang masalah komunikasi
 Tujuan
Mempertahankan atau meningkatkan kekuetan dan fungsi bagian tubuh yang terkena atau kompensasi
 Intervensi
a. kaji kemampuan secara funsional/ luasnya kerusakan awal dan dengan cara yang teratur
rasional: mengidentifikasi kekuatan / kelemahan dan dapat memberikan informasi mengenai pemulihan
b. mulailah melakukan latihan rentang gerak aktif dan pasifpada semua ekstremitas
rasional: meminimalkan atrofi otot
c. kolaborasi dengan ahli fisioterapi secara aktif, latihan resistif, dan ambulasi pasien
rasional:program yang khusus dapat dikembangkan untuk memenuhi kebutuhan yang berarti menjaga kekurangan tersebut dalam keseimbangan, koordinasi dan kekuatan
d. kolaborasi dalam pemberian relaksan otot sepertibaklofen
rasional: untuk menghilangkan spastisitas pada ekstremitas yang terganggu
3.diagnosa: kerusakan verbal b/dtidak ada koordinasi gerak otot mulut
 kriteria hasil
membuat metode komunikasi dimana kebutuhan dapat di ekspresikan
 tujuan
dapat berkomunikasi dengan baik
 intervensi
a. kaji tipe/ derajat disfungsi
rasional:membantu menentukan daerah dan derajat kerusakan yang terjadi dan kesulitan pasien dalam beberapa / seluruh tahap proses komunikasi
b.mintalah pasien untuk mengucapkan suara sederhana seperti” Sh “atau “pus”
rasional : mengidentifikasi adanya disatria sesuai komponen motorik dari bicara(seperti lidah, gerakan bibir, control nafas)
c. kolaborasi dengan ahli terapi wicara
pengkajian secara individual, kemampuan bicara dan sensori, motorik dan kognitif, berfungsi untuk mengidentifikasi kekurangan/ kebutuhan terapi
4.diagnosa: gangguan pemenuhan kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d tidak ada koordinasi gerak otot mulut
 criteria hasil: mendapat diet yang seimbang
 tujuan: setelah dilakukan tindakan keperawatan 1×24 jam kebutuhan nutrisi pasien terpenuhi
 intervensi:
a. kaji factor yang berhubungan dengan pola diet, nafsu makan, tingkat aktifitas
rasional: untuk meningkatkan nafsu makan pasien agar kebutuhan terpenuhi
b. anjurkan pasien makan sedikit tapi sering
rasional :meningkatkan nafsu makan dan untuk memenuhi kebuthan nutrisi
c. anjurkan pasien untuk banyak minum
rasional: agar tidak terjadi dehidrasi dan membuat tekstur feses lebih lunak.
d. kolaborasi dengan tim medis/ ahli gizi
untuk memberikan diet dan terapi yang cocok untuk pasien

PENUTUP

A. Kesimpulan
Ataksia serebelaris yang berjalan kronis progresif memerlukan pemeriksaan neurologis menyeluruh disertai dengan gambaran riwayat keluarga (pedigree),perlu pemeriksaan klinis yang lengkap dalam menentukan jenis tipenya dan diagnosis pasti didapatkan melalui pemetaan genetik. Untuk itu diperlukan konseling genetik terhadap pasien dan keluarga. Selain itu juga diperlukan penanganan yang komprehensif terhadap penderita, termasuk dampak psikologis dan sosial.

B. Saran
• Hendaknya mahasiswa lebih mempedalam ilmu ataksia sehingga penanganan pasien dapat maksimal .
• Hendaknya mahasiswa tidak hanya mempelajari teori ataksia saja tetapi harus menguasai praktek maupun perawatan terhadap pasien ataksia.

DAFTAR PUSTAKA
1 Smith CO, Bennet Rl, Bird TD. Spinocerebellar Ataxia: Making an Informed Choice about genetic testing. Med.Genetics and Neurology[serial online] 1999. Available from: URL: http//www.rehabinfo.net /
2. Bird TD. Hereditary Ataxia Overview. Gene Reviews [serial online] 2002. Available from: URL: http/www.geneclinics.org/
3. Greenberg D. Aminoff M. Simon R. Clinical Neurology. 5th ed. Stamford: Appleton & Lange, 2002. h.113-124
4. Higgins J, White JDH. Brain MRI, lumbar CSF monoamine concentrations and clinical descriptors of patients with SCA mutations (Abstract). J.Neurol.Neurosurg.Psychiatry 1996; 61:591-59
4. Burk K, Globas C, Bosch S, Graber S, Abele M, Birce A, et al. Cognitive deficits in spinocerebellar ataxia 2. Brain 1999; 122:769-77
5. Lou JS, Goldfarb L, McShane L, Gatev P, Hallett M. Buspirone for treatment of cerebellar ataxia. Arch Neurol 1995; 52:982-987
http://dokterrosfanty.blogspot.com/2009/07/ataksia-ataxia.html, Rabu 20 Oktober 2010. 08:21
http://apotiksidra.blogspot.com/2009/12/ataksia-ataxia.html.Rabu, 20 Oktober 2010. 08:03